An der Charité wurde im Dezember 2007 erstmalig in Europa bei 2 ALS-Patienten ein Zwerchfell-Schrittmacher implantiert. Im Jahr 2009 wurde bei einem weiteren ALS-Patienten diese Prozedur vorgenommen. Die Versorgung weiterer Patienten mit einem Zwerchfell-Schrittmacher war bisher nicht möglich, da die Finanzierung durch die gesetzlichen und privaten Krankenkassen nicht gewährleistet war. Die Charité hat aktuell Budgetverhandlungen mit den Krankenkassen abgeschlossen und für eine sehr gezielte Anwendung eine Kostenübernahme für die Zwerchfellstimulation vereinbart. Das Budget für das Jahr 2011 beinhaltet die Versorgung von 20 Patienten mit einer Zwerchfellstimulation. Wir gehen davon aus, dass aufgrund der äußerst gezielten Anwendung die Anzahl der Genehmigungen im Jahr 2011 ausreichend ist. Der Zwerchfellschrittmacher beruht auf einer direkten Diaphragmastimulation (DDS). In einer minimal-invasiven OP durch einen spezialisierten Bauchchirurgen (endoskopische Abdominalchirurgie) werden 4 Elektroden an der Unterseite des Zwerchfells (Diaphragma) implantiert und mit einem außen gelegenen Stimulator verbunden. Die Stimulatoreinheit sendet elektrische Impulse an die Nerveneintrittspunkte der Zwerchfellnerven, um die Kontraktionen des Diaphragmas zu unterstützen. Bei der ALS ist die Bewegung des Diaphragmas geschwächt, so dass eine medizintechnische Unterstützung durch eine Diaphragmastimulation in Frage kommt (detaillierte Beschreibung der DDS in der Rubrik: Die ALS/Behandlung Zwergfellschrittmacher).

Die Implantation eines Zwerchfellschrittmachers kommt nur für sehr ausgewählte ALS-Patienten in Frage. Die bisherigen Behandlungsergebnisse an der Charité sowie mehr als 100 Patienten in den USA zeigen, dass vor allem ALS-Patienten mit einer spastischen Bewegungsstörung des Zwerchfells von einer DDS profitieren können. Patienten mit deutlichem Muskelschwund und schlaffen Lähmungen haben nach dem heutigen Kenntnisstand wahrscheinlich keinen ausreichenden Nutzen einer DDS und eine ungünstige Nutzen-Risiko-Abwägung. Die eingeschränkte Wirksamkeit der DDS bei hochgradiger Atrophie (Muskelschwund) und schlaffen Paresen (Lähmungen) beruht darauf, dass der zwerchfellversorgende Nerv (N. phrenicus) bereits hochgradig degeneriert ist und die elektrische Stimulation nicht mehr aufnehmen kann. Aus diesem Grund ist die Anwendung der DDS zunächst auf die spastische Verlaufsform einer ALS begrenzt. Die operative Versorgung sollte bereits in der frühen Phase der ALS-bedingten Atemfunktionsstörung durchgeführt werden (Vitalkapazität > 60 %). Das Ziel der Zwerchfellstimulation besteht in einer Hinauszögerung oder Erleichterung einer Beatmungstherapie durch nicht-invasive Ventilation („Maskenbeatmung“) oder einer Beatmung durch Tracheotomie („Luftröhrenschnitt“).