Die Versorgung mit einer Atemhilfe ist eine etablierte Behandlungsform bei der ALS. Bei Patienten mit einer ALS-bedingten Atemschwäche ist die Anpassung einer Atemmaske eine Option, um die Symptome der Atemanstrengung zu reduzieren (nicht-invasive Beatmungstherapie, NIBT). Die Atemhilfe mittels NIBT erfolgt zumeist mit dem Anlegen einer Atemmaske während der nächtlichen Nachtruhe, so dass die behandelten Patienten mit einer Atemmaske schlafen (Anwendung von etwa 8 Std/24h). Bei einer fortschreitenden Atemschwäche kann die Anwendung der NIBT nicht nur während der Nachtstunden, sondern auch während des Tages erfolgen. Bei einzelnen Patienten ist (in Abhängigkeit der individuellen Notwendigkeiten) eine Steigerung der Beatmungszeit bis zu 24 Stunden sinnvoll.

In bestimmten Behandlungssituationen ist die Anwendung einer Atmungsmaske (NIBT) methodisch nicht möglich (z. B. bei Bulbärsyndrom) oder (bei einer fortschreitenden Atemschwäche) nicht mehr ausreichend. In diesem Fall kann die Durchführung eines Luftröhrenschnittes (Tracheotomie) und „künstliche Beatmung“ durch ein Beatmungsgerät (invasive Beatmungstherapie; IBT) sinnvoll sein.

Beide Beatmungsformen (NIBT und IBT) können in bestimmten Situationen neben dem zu erwartenden Nutzen auch Belastungen hervorrufen. Im Fall schwerwiegender Belastungen oder Einschränkungen der Lebensqualität durch die Beatmungstherapie kann auch die Beendigung der NIBT oder IBT eine Entlastung darstellen. Ein weiterer Grund für eine Beendigung der Beatmungstherapie kann entstehen, wenn Patienten lebensverlängernde Maßnahmen für sich persönlich ablehnen.

Die NIBT und IBT werden als lebensverlängernde Maßnahmen durch Medizintechnik eingeordnet, die grundsätzlich nur durch Einverständnis des Patienten durchgeführt werden dürfen. Mit dieser Einwilligungsnotwendigkeit ist verbunden, dass Patienten jederzeit das Recht haben (bei fehlendem Lebenswillen oder zu starken Belastungen durch die Beatmungstherapie), die laufende NIBT oder IBT zu beenden.

Die abrupte Beendigung von Maskenbeatmung oder invasiver Beatmung kann mit erheblichen Belastungen (Atemnot) verbunden sein. Diese Belastungen können durch palliativmedizinische Medikamente weitgehend verhindert werden. Bisher lagen (auch im internationalen Maßstab) geringe systematische Informationen über die optimale Medikamentenbehandlung beim Abbruch von IBT und NIBT vor.

Durch eine systematische Analyse der Pharmakotherapie bei 49 ALS-Patienten, die eine Palliativversorgung zur Beendigung von NIBT und IBT an der Charité erfahren haben, konnte erstmalig ein Behandlungsstandard für diese Form der Palliativversorgung geschaffen werden. Dabei wurden die Behandlungsdaten von ALS-Patienten in einem Zeitraum von 13 Jahren zusammengefasst. Die Ergebnisse der Studie wurden in der Zeitschrift „Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration“ publiziert, welche die führende Fachzeitschrift zur ALS darstellt.

Dagmar Kettemann hat gemeinsam mit Thomas Meyer und andern Autoren die wissenschaftliche Analyse durchgeführt und die Publikation verfasst. Diese trägt den Titel „Clinical characteristics and course of dying in patients with amyotrophic lateral sclerosis withdrawing from long-term ventilation“ und ist der Öffentlichkeit zugänglich.

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Diese Studie wurde durch eine Unterstützung folgender Förderer ermöglicht: Bundesministerium für Bildung und Forschung (BMBF), ALS-Initiative „Hilfe für ALS-kranke Menschen“, Angelika v. Hagen-Fonds für Palliativmedizin bei der ALS sowie Knut-Martins-Fonds für ALS-Therapieforschung an der Charite.