Bildschirmfoto 2015-06-10 um 16.24.27Symptome

Der Beginn der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) stellt sich in der überwiegenden Zahl als eine Muskelschwäche dar. Dabei kann sich diese Kraftminderung je nach der zuerst betroffenen Muskelpartie völlig unterschiedlich zeigen.

So kann die Krankheit durch eine Ungeschicklichkeit der Hände z.B. beim Rasieren, Schreiben, der Handarbeit etc. auffallen. Dies ist bei circa 40% der Patienten der Fall. Beginnt die Krankheit an der unteren Extremität (in weiteren 40% der Fälle) wird meistens eine Gangunsicherheit oder eine Schwäche der Beine bemerkt. Außerdem kann sich der Krankheitsbeginn als Muskelschwund (Atrophie) oder Steifigkeit (Spastik) zeigen. Typische Beschwerden zu Krankheitsbeginn sind außerdem Muskelkrämpfe vor allem in der Wadenmuskulatur.

Grundsätzlich ist zwischen dem Krankheitsbeginn an den Extremitäten (spinaler Krankheitsbeginn) und einer weniger häufigen Verlaufsform zu unterscheiden, die mit Sprech- oder Schluckstörungen beginnt (bulbärer Krankheitsbeginn). An der bulbären Verlaufsform der ALS leiden zu Beginn etwa 20 bis 30% der Patienten. Es ist möglich, dass die diskret veränderte Sprache zuerst den Mitmenschen auffällt, bevor der Patient selbst die schleichende Veränderung der Sprache bemerkt. Wichtig ist, dass der spinalen und der bulbären Verlaufsform – so verschieden die Beschwerden der Patienten auch sind – die gleiche Ursache zugrundeliegt.

Die Körperwahrnehmung, die sensiblen Funktionen, die Kontrolle von Stuhl und Urin, aber auch die Gedächtnisfunktionen sind vom Krankheitsprozess in der Regel ausgespart.

Verlauf

Der Verlauf der ALS ist bei jedem Patienten unterschiedlich. So ist eine Vorhersage der einzelnen Beschwerden und des zeitlichen Auftretens der Symptome nicht möglich. Der Krankheitsverlauf der ALS und vor allem die individuellen Beschwerden werden wesentlich von der erstbefallenen Muskelregion bestimmt. Die Beschwerden beginnen in der Regel in einer isolierten Muskelregion, z.B. mit einem Muskelabbau der kleinen Handmuskeln eines Armes oder feinen Muskelkontraktionen (Faszikulationen).

Charakteristisch ist das Ausbreiten der Symptomatik auf benachbarte Muskelregionen, z.B. vom Arm auf die gleichseitige Schulter oder den anderen Arm. Dabei folgt die Ausbreitung der motorischen Symptomatik offensichtlich einem bestimmten Muster, dessen Grundlage derzeit nicht bekannt ist.

Die Geschwindigkeit der Symptomausbreitung kann viele Monate oder nur wenige Wochen betragen. Bedingt durch einen Schwund der Muskulatur (Atrophie) oder durch die Steifigkeit (Spastik) kommt es zu einer fortschreitenden Lähmung der betroffenen Extremität. Bei Befall der Beinmuskulatur bedeutet dies eine zunehmende Gehstörung, die bis zur Notwendigkeit einer Gehstütze oder eines Rollstuhls führt. Ein Befall der Armmuskulatur schränkt wiederum andere Tätigkeiten des Patienten ein. So werden alle Verrichtungen, die mit Armen und Händen ausgeführt werden, wie Heben, Tragen, Schreiben, Schneiden, Essen, Körperpflege erschwert.

Bei einer geringeren Zahl der Patienten beginnt die Erkrankung mit einer sogenannten Bulbärsymptomatik. Bei der überwiegenden Zahl der Patienten treten die bulbären Symptome in einem späteren Krankheitsstadium zusätzlich zu der Extremitätenschwäche auf.

Bei der bulbären Symptomatik handelt es sich um eine Störung der Muskulatur, die von den Hirnnerven versorgt werden. Dazu gehören die Zungen-, Schlund- und Gaumenmuskulatur. Frühe Symptome sind feine Muskelkontraktionen (Fibrillationen) und eine Kraftverminderung bzw. Steifigkeit der Zunge.

Die Funktionsbeeinträchtigung dieser Muskulatur führt zu einer erschwerten Artikulation bis hin zur Unfähigkeit, verbal zu kommunizieren. Für diese Problematik wurden Kommunikationshilfen entwickelt, die eine Verständigung ohne Lautsprache des Patienten möglich machen. Die Störung der Schlund- und Zungenmuskulatur bemerkt der Patient durch Kau- und Schluckstörungen. Bestimmte Nahrungsmittel, insbesondere sehr feste oder dünnflüssige Nahrung, bereiten dann Schwierigkeiten, so dass eine spezielle Nahrungszusammenstellung notwendig wird.

Eine weitere elementare Körperfunktion, die Atmung, ist ebenfalls an die Muskulatur gebunden. So wird beim Atemvorgang der Brustkorb und das Zwerchfell durch entsprechende Skelettmuskulatur versorgt. Eine Schwäche der Atemmuskulatur kann vor allem im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf zu einer lebensbedrohlichen Situation werden.

Die mittlere Überlebenszeit nach Diagnosestellung beträgt 3 bis 5 Jahre. Etwa 10% der Patienten haben einen langsamen Verlauf der ALS mit Überlebenszeiten von mehr als 5 Jahren. Bei einem geringeren Teil der Patienten sind Verläufe von mehr als 10 Jahren bekannt.

Zu betonen ist, dass eine prognostische Abschätzung bei Krankheitsbeginn nicht möglich ist. So steht derzeit kein klinisches Kriterium (z.B. Laborparameter, genetischer Faktor) zur Verfügung, das eine Bestimmung der Prognose eines individuellen Patienten gestattet.

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