Die amyotrophe Lateralsklerose ist eine chronische und fortschreitende Erkrankung des zentralen Nervensystems. Dabei ist derjenige Teil des Nervensystems betroffen, der für die willkürliche Steuerung der Skelettmuskulatur verantwortlich ist.

Abb. 1: Schematische Darstellung des motorischen Nervensystems mit erstem und zweitem Motoneuron

Abb. 1: Schematische Darstellung des motorischen Nervensystems mit erstem und zweitem Motoneuron

Es handelt sich um eine Schädigung der motorischen Nervenzellen (motorische Neuronen, Motoneurone) im Gehirn und Rückenmark. Diese Nervenzelle einschließlich ihres Axons nennt man erstes motorisches Neuron (Abb. 1). Der Nervenfortsatz des ersten motorischen Neurons hat Kontakt mit motorischen Nervenzellen im Rückenmark, die als zweites motorisches Neuron bezeichnet werden. Die Nervenzellen im Rückenmark stellen durch lange Nervenfortsätze die Verbindung zur Muskulatur her (Abb. 1).

Bei der ALS sind beide motorische Neurone, d.h. das erste und zweite Motoneuron, erkrankt. Dabei kommt es zu einem Untergang der einzelnen motorischen Nervenzellen. Eine Schädigung der motorischen Neurone ist wahrscheinlich bereits viele Jahre und möglicherweise Jahrzehnte vor Auftreten der neurologischen Symptome vorhanden. Eine langsame Degeneration der Motoneurone ist von typischen Ablagerungen in den Nervenzellen begleitet (Abb. 2). Lesen Sie mehr dazu auf der Seite „Ursachen der ALS“.

ALS Pathogenese

Abb. 2: Degeneration der Motoneurone durch Proteinablagerungen in den Nervenzellen

Eine Störung der motorischen Neurone stellt sich daher dem Patienten in erster Linie als Muskelschwäche (Kraftminderung, Parese), Muskelschwund (Atrophie) oder Steifigkeit (Spastik) dar.

Eine Schädigung des ersten Neurons kann zu einer unkontrollierten Steigerung der Muskelspannung führen, die der Patient als Steifigkeit (Spastik) empfindet.

Durch die Schädigung des zweiten Motoneurons wird die Aktivierung der Muskulatur durch das Nervensystem vermindert. In der Folge entsteht eine Muskelschwäche (Parese) und Muskelschwund (Atrophie).

Sehr charakteristisch für die ALS ist das Nebeneinanderbestehen aller genannten motorischen Symptome. So sind bei der ALS eine Reflexsteigerung bzw. erhaltene Muskeleigenreflexe in paretischen Muskelgruppen nachweisbar. Diese Befundkonstellation ist für den neurologisch ausgebildeten Arzt in einer körperlichen Untersuchung erkennbar und wesentliche Grundlage für die Formulierung der klinischen Diagnose der ALS.

In einer Bevölkerung von 100.000 Einwohnern sind zwischen 3 und 8 Menschen an ALS erkrankt (Prävalenz). Jährlich treten – wiederum auf 100.000 Einwohner bezogen – zwei Neuerkrankungen auf (Inzidenz). Die Häufigkeit der ALS ist weltweit vergleichbar. Nur für einige Regionen des westlichen Pazifiks ist eine deutlich höhere, aber jetzt rückläufige Häufung der ALS festgestellt worden. Das Haupterkrankungsalter liegt zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr. Die jüngsten Patienten erkranken im Alter von 20 bis 30 Jahren. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 56 bis 58 Jahren. Unter 10% der ALS-Patienten erkranken vor dem 40. Lebensjahr. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen (etwa 1,5:1).

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