Rilozol verlangsamt die ALS

medikamenteBei der ALS ist bisher ein Medikament zugelassen, das eine moderate Krankheitsverlangsamung erreichen kann. Riluzol wird in Tablettenform morgens und abends (je 50 mg, 1 Tablette) eingenommen. Es ist eine Substanz, die an verschiedenen Botenstoffen im Gehirn ansetzt und die Erregungsleitung zwischen motorischen Nervenzellen verändert.

Der exakte Mechanismus, wie Riluzol eine Krankheitsverlangsamung bewirkt, ist unbekannt. Der Umstand, dass ein Medikament wirkt, aber der Mechanismus dazu erst später entdeckt wird, ist in der Medizin nicht ungewöhnlich: Selbst für ein so bekanntes Mittel wie Acetylsalicylsäure (Aspirin) war über viele Jahrzehnte unklar, auf welchem Weg die fiebersenkende und entzündungshemmende Wirkung erreicht werden konnte. Auch wurde erst viel später deutlich, dass dieses Medikament auch andere Eigenschaften hat, die bei der Prophylaxe von Herzinfarkt und Schlaganfall hilfreich sind.

So verhält es sich auch mit Riluzol: Es ist durch zwei große Studien gesichert worden, dass dieses Medikament eine Verlangsamung der ALS und eine Verlängerung des Überlebens um mehrere Monate möglich macht. In den Zulassungsstudien Mitte der 1990iger Jahre wurden ALS-Patienten behandelt, die durchschnittlich 2,5 Jahre erkrankt waren, bevor sie das Medikament erhalten haben. Die Studie dauerte 18 Monate; danach wurde das Medikament abgesetzt. Der Überlebensvorteil unter diesen Bedingungen betrug 85 Tage.

Der Überlebensvorteil durch Riluzol in der heutigen Anwendung ist unbekannt, er ist wahrscheinlich länger als in der Zulassungsstudie. Die heutige Anwendung besteht darin, Riluzol sofort (und nicht erst nach 2,5 Jahren der Erkrankung) einzusetzen und über die gesamte Erkrankungszeit (und nicht nur 18 Monate) zu nehmen. Vor diesem Hintergrund ist Riluzol als Basismedikation etabliert und sinnvoll. Riluzol hat jedoch keine erkennbare Effekte auf bereits bestehende Symptome der Schwäche, des Muskelschwundes, der Spastik oder andere ALS-typischer Merkmale.

 

Symptomlindernde Medikamente

Neben dem Medikament Riluzol sind weitere Arzneimittel bei der ALS in Verwendung, die für die Linderung von belastenden Symptomen eingesetzt werden. Dabei steht die Symptomkontrolle der folgenden Beschwerden im Vordergrund:

Durch eine Verminderung der Schluckfunktion kann es zu einer Ansammlung von Speichel im Rachen und Schlundbereich (Sialorrhoe) kommen. Gleichzeitig sind mehrere Medikamente für unterschiedliche Erkrankungen bekannt, die als Nebenwirkung eine Mundtrockenheit produzieren. Diese „Nebenwirkung“ dieser Medikamente nutzen wir bei der ALS aus, um den Speichelfluss zur reduzieren. Dabei kommen die folgenden Medikamente zum Einsatz: Pirenzepin (Tablettenform), Amitriptylin (Tablette und Tropfenform), Atropin (Tropfenform), Scopolamin (Membranpflaster) oder auch Botolinumtoxin (Injektion mit einer feinen Nadel in die Speicheldrüsen; die Injektion wird während einer Ultraschalluntersuchung durchgeführt, um das Medikament zielgerichtet in das Drüsengewebe einzubringen).

Infolge der ALS kann es zu einem überschüssigen Lachen oder Weinen kommen, das von den inneren Emotionen des Betroffenen losgelöst ist. Das Phänomen entsteht durch enthemmte motorische Abläufe des Lachens und Weinens, obwohl die Betroffenen von ihrer inneren Gefühlslage diese Emotionen nicht vorliegen oder nur in geringem Ausmaß. Dieses ALS-Symptom wird als motorische Enthemmung (motorische Disinhibition) bezeichnet. Seit 2013 ist das Medikament Nuedextra gegen die motorische Enthemmung zugelassen (Inhaltsstoff: Dextromethorphan und Quinidin). Vor der Zulassung von Nuedextra wurden stimmungsstabilisierende Medikamente wie z. B. das Antidepressivum „Citalopram“ eingesetzt. Diese Medikamente können nach wie vor bei der motorischen Disinhibition verwendet werden.

Die Diagnose einer ALS kann mit einer erheblichen psychischen Belastung verbunden sein. In der Folge können eine Herabgestimmtheit (depressive Reaktion) sowie Ängste und innerliche Unruhe entstehen. Zur Linderung dieser Beschwerden stehen verschiedene antidepressive Medikamente (Citalopram, Paroxetin, Mirtazapin) oder angstlösende und sedierende Medikamente (Lorazepam, Diazepam u.a.) zur Verfügung. Die Medikamente verfügen über unterschiedliche Eigenschaften und Wirkspektren, sodass eine individuelle Auswahl des geeigneten Medikamentes im Vordergrund steht.

Im Verlauf der ALS kann es durch psychische Belastungen (Grübeln) oder motorische Einschränkungen (eingeschränkter Schlafkomfort durch Lähmungen) zu Ein- oder Durchschlafstörungen kommen. Zur Behandlung der Schlafstörungen kommen Schlafmedikamente (Hypnotika) in Frage (z. B. Zopiclon), bei Angst oder innerlicher Unruhe auch sedierende Medikamente (z. B. Lorazepam). Bei begleitender depressiver Verstimmung (und Grübeln beim Einschlafen) ist die Einnahme eines schlafanstoßenden Antidepressivums (z. B. Mirtazapin) denkbar.

Die unwillkürliche Muskelanspannung durch eine gestörte Nervensteuerung der Muskulatur wird als „Spastik“ bezeichnet. Bei ca. 30 % der ALS-Betroffenen ist eine schwere Spastik vorhanden. Die wichtigste Form der Behandlung ist eine kontinuierliche physikalische Therapie und der Hilfsmitteleinsatz (durch Bewegungstrainer und Orthesen). In bestimmten Situationen ist eine Medikamentenbehandlung mit Spasmolytika (spastiklösende Medikamente) angezeigt. Baclofen und Tizanidin sind die hauptsächlichen Spasmolytika bei der ALS. Bei einer fehlenden Wirksamkeit der Medikamente und Fehlhaltungen in Folge der Spastik (Kontrakturen) können Botulinumtoxin-Injektionen in die spastische Muskulatur wirksam sein. Dabei erfolgt die Injektion des „Weichmacher“-Medikamentes direkt in die spastische Muskulatur. Der Effekt hält zwei bis drei Monate an. In ausgewählten Situationen ist die Behandlung mit einem synthetischen Cannabis-Produktion (Sativex) sinnvoll. Sativex ist allerdings nicht für die ALS, sondern für die Multiple Sklerose zugelassen. In einem Einzelfallentscheid („off-label“; engl. ohne Zulassung) kann der Einsatz von Sativex hilfreich sein. Das Medikament liegt in Form eines Mundsprays vor. Die Medikation unterliegt den besonderen Anforderungen des Betäubungsmittelgesetztes und ist nur autorisierten Ärzten vorbehalten.

Krämpfe der Muskulatur (Crampi) können ein belastendes und schmerzhaftes Begleitsymptom der ALS sein. Zur der pharmakologischen Behandlung stehen verschiedene Medikamente mit unterschiedlichem Wirkprofil (Chinidin, Baclofen, Diazepam) zur Verfügung. Im Einzelfall kommen auch seltener eingesetzte Muskelrelaxanzien (Dantrolen) oder auch synthetische Cannabinoide (Cannabis-ähnliche Medikamente) in Frage. Die Auswahl hängt von dem individuellen Schweregrad, den Behandlungszielen und der Akzeptanz potentieller Nebenwirkungen ab. Weiterhin ist zu beachten, dass für mehrere Medikamente zur Behandlung von Muskelkrämpfen keine formale Zulassung bei der ALS vorliegt und die Substanzen im off-label-Status eingesetzt werden.

Eine Schwäche der Atemmuskulatur kann zu einer Atemanstrengung (Dyspnoe) oder einer Verminderung des Hustenstoßes führen. Etablierte Behandlungsformen für diese Symptome sind die Maskenbeatmung (nichtinvasive Ventilation) oder die Verwendung eines „Hustenassistenten“ (mechanischer Insufflator-Exsufflator). In bestimmten Situationen ist auch der Einsatz von Medikamenten sinnvoll, die zur Verminderung der Schleimbildung (in den Bronchien und Speicheldrüsen) beitragen. Dazu zählen die Medikamente Pirenzepin, Butylscopolamin, Amitriptylin und Atropin. Zur Verminderung des subjektiven Erlebens der Atemanstrengung können im Einzelfall auch sedierende Medikamente (z. B. Lorazepam oder Morphine) hilfreich sein. Die Auswahl des individuellen Medikamentes ist vom Behandlungsziel abhängig.

Die ALS ist grundsätzlich keine schmerzhafte Erkrankung, da das sensible Nervensystem nicht betroffen ist. Dennoch kann es in Folge der ALS zu Schmerzen kommen, die in erster Linie auf Veränderungen im Muskel-, Bindegewebs- und Gelenk-System zurückgehen. Lähmungen (Paresen) und Muskelschwund (Atrophien) können dazu führen, dass Gelenke, Sehnen und knöcherne Strukturen stärker den mechanischen Belastungen ausgesetzt werden. In der Folge können bewegungs- und lagerungsabhängige Schmerzen entstehen. Das grundsätzliche Bestreben besteht darin, die Ursachen der Schmerzen durch Bewegungstherapie (Physiotherapie) und verbesserte Lagerungstechniken (z. B. durch Orthesen) zu reduzieren. Nicht in jedem Fall ist eine vollständige Kontrolle der Symptome möglich, sodass eine gezielte Medikamentenbehandlung sinnvoll ist. Dabei besteht eine etablierte Reihenfolge der Schmerzbehandlung, deren Stufenprogramm in der gesamten Medizin nach internationalen Maßstäben etabliert ist. Am Beginn steht die Nutzung von entzündungshemmenden Medikamenten (Diclofenac, Ibuprofen, Novalminsulfon u.a.). Im weiteren Behandlungsgang kommt es zu einem Einsatz opiathaltiger Medikamente (Tramadol, Tilidin etc.) bis hin zu hochwirksamen Opiaten (Morphin, Fentanyl etc.). Bei der Schmerztherapie ist eine individuelle Abwägung zwischen den Behandlungszielen (Schmerzreduktion) und zu erwartenden unerwünschten Arzneimittelwirkungen (Verstopfung und Tagesmüdigkeit bei Opiaten) zu treffen.

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