JOYCEone_NasalBei der ALS kommt es im Krankheitsverlauf zu einer Schwäche der Atemmuskulatur und einer damit verbundenen Verminderung der Atemfunktion. Ursächlich ist eine Schwäche der Zwerchfell-, Rippen- und Bauchmuskulatur. Diese Muskelgruppen sind am motorischen Atemapparat beteiligt („Atempumpe“). Bei einer Schwäche dieser Muskelgruppen kommt es zu einer reduzierten Atemarbeit, die als Minderatmung (Hypoventilation) bezeichnet wird. In der Folge kommt es zu einem reduzierten Gasaustausch (Abgabe von Kohlendioxid und Aufnahme von Sauerstoff durch die roten Blutkörperchen). In der Konsequenz entsteht eine Anreicherung von Kohlendioxid, die für Abgeschlagenheit, Tagesmüdigkeit oder Herabgestimmtheit verantwortlich sein kann.

Zur Behandlung der Atemschwäche wurde das Konzept der „Maskenbeatmung“ etabliert. Dabei handelt es sich um eine mechanische Atemhilfe, die während eines kurzen Krankenhausaufenthaltes (5-10 Tage) angepasst und in der Häuslichkeit weitergeführt wird. Das Grundprinzip der Maskenbeatmung besteht darin, dass reguläre Raumluft (kein zusätzlicher Sauerstoff) von einem Heimbeatmungsgerät (kleiner Kompressor) mit einem Überdruck in die Atemwege des Patienten gebracht wird. Die Pumpe des Beatmungsgerätes übernimmt auf diese Weise einen Teil der Atemarbeit, die sonst ausschließlich von den Atemmuskeln erbracht wird. Mehrere Studien konnten zeigen, dass mit einer Maskenbeatmung die Lebenszeit und Lebensqualität bei der ALS gesteigert werden können. Insbesondere die belastenden Symptome der Kohlendioxidanreicherung können mit der Atemhilfe reduziert werden.

Neben der Maskenbeatmung erhält die Versorgung mit „Hustenassistenten“ (mechanischer Insufflator-/Exsufflator) eine zunehmende Bedeutung. Die ALS-bedingte Schwäche der Atemmuskulatur kann mit einem verminderten „Hustenstoß“ verbunden sein. Die eingeschränkte motorische Fähigkeit des Hustens kann zu einer Anreicherung von Bronchialsekreten führen, die als belastend erlebt wird. In dieser Situation sollte überprüft werden, ob der Einsatz eines Hustenassistenten zu einer Erleichterung führt. Aus methodischen Gründen gelingt die Nutzung eines Hustenassistenten nicht bei jedem Fall. Sollte eine medizintechnische Unterstützung nicht möglich sein, stehen mehrere Medikamente zur Symptomlinderung zur Verfügung (siehe Medikamentenbehandlung).

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