Der Verlauf der ALS ist bei jedem Patienten unterschiedlich. So ist eine Vorhersage der einzelnen Beschwerden und des zeitlichen Auftretens der Symptome nicht möglich. Der Krankheitsverlauf der ALS und vor allem die individuellen Beschwerden werden wesentlich von der erstbefallenen Muskelregion bestimmt. Die Beschwerden beginnen in der Regel in einer isolierten Muskelregion, z.B. mit einem Muskelabbau der kleinen Handmuskeln eines Armes oder feinen Muskelkontraktionen (Faszikulationen).
Siehe Videobeispiel 1
Charakteristisch ist das Ausbreiten der Symptomatik auf benachbarte Muskelregionen, z.B. vom Arm auf die gleichseitige Schulter oder den anderen Arm. Dabei folgt die Ausbreitung der motorischen Symptomatik offensichtlich einem bestimmten Muster, dessen Grundlage derzeit nicht bekannt ist. Die Geschwindigkeit der Symptomausbreitung kann viele Monate oder nur wenige Wochen betragen. Bedingt durch einen Schwund der Muskulatur (Atrophie) oder durch die Steifigkeit (Spastik) kommt es zu einer fortschreitenden Lähmung der betroffenen Extremität. Bei Befall der Beinmuskulatur bedeutet dies eine zunehmende Gehstörung, die bis zur Notwendigkeit einer Gehstütze oder eines Rollstuhls führt. Ein Befall der Armmuskulatur schränkt wiederum andere Tätigkeiten des Patienten ein. So werden alle Verrichtungen, die mit Armen und Händen ausgeführt werden, wie Heben, Tragen, Schreiben, Schneiden, Essen, Körperpflege erschwert. Im weiteren Krankheitsverlauf werden in der Regel alle Extremitäten, d.h. Arme und Beine betroffen sein.
Siehe Videobeispiel 2
Die Verrichtung der alltäglichen Tätigkeiten wird dann durch Anschaffung von Hilfsmitteln und durch die Hilfe von Angehörigen und pflegerischen Kräften unterstützt.
Bei einer geringeren Zahl der Patienten beginnt die Erkrankung mit einer sogenannten Bulbärsymptomatik. Bei der überwiegenden Zahl der Patienten treten die bulbären Symptome in einem späteren Krankheitsstadium zusätzlich zu der Extremitätenschwäche auf. Bei der bulbären Symptomatik handelt es sich um eine Störung der Muskulatur, die von den Hirnnerven versorgt werden. Dazu gehören die Zungen-, Schlund- und Gaumenmuskulatur.
Frühe Symptome sind feine Muskelkontraktionen (Fibrillationen) und eine Kraftverminderung bzw. Steifigkeit der Zunge.
Siehe Videobeispiel 3
Die Funktionsbeeinträchtigung dieser Muskulatur führt zu einer erschwerten Artikulation bis hin zur Unfähigkeit, verbal zu kommunizieren. Für diese Problematik wurden Kommunikationshilfen entwickelt, die eine Verständigung ohne Lautsprache des Patienten möglich machen. Die Störung der Schlund- und Zungenmuskulatur bemerkt der Patient durch Kau- und Schluckstörungen. Bestimmte Nahrungsmittel, insbesondere sehr feste oder dünnflüssige Nahrung, bereiten dann Schwierigkeiten, so dass eine spezielle Nahrungszusammenstellung notwendig wird.
Die Lähmung der Gesichtsmuskulatur, die ebenfalls zum Krankheitsbild gehören kann, wird durch Entweichen des Speichels als sehr belastend erlebt. Durch entsprechende Medikamente kann die Bildung von Speichel vermindert werden. Insgesamt verursacht die Bulbärsymptomatik schwerste Belastungen für den Erkrankten und die Angehörigen. Eine weitere elementare Körperfunktion, die Atmung, ist ebenfalls an die Muskulatur gebunden. So wird beim Atemvorgang der Brustkorb und das Zwerchfell durch entsprechende Skelettmuskulatur versorgt. Eine Schwäche der Atemmuskulatur kann vor allem im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf zu einer lebensbedrohlichen Situation werden und stellt eine häufige Todesursache der ALS dar.
Die mittlere Überlebenszeit nach Diagnosestellung beträgt 3 bis 5 Jahre. Etwa 10% der Patienten haben einen langsamen Verlauf der ALS mit Überlebenszeiten von mehr als 5 Jahren. Bei einem geringeren Teil der Patienten sind Verläufe von mehr als 10 Jahren bekannt. Besonders lange Krankheitsverläufe sind bei Patienten mit einer betonten Beteilung des 1. motorischen Neurons (überwiegend spastische Lähmungen) oder bei der Primären Lateralsklerose als spezifischer Verlaufsform der ALS (ausschließlich spastische Lähmungen) möglich. Weiterhin zeigen Patienten mit einem juvenilen (jugendlichen) Krankheitsbeginn mitunter extrem lange Krankheitsverläufe von 20 bis 30 Jahren.
Ein prominenter Patient einer chronischen juvenilen ALS ist der Astrophysiker Stephen Hawking, geb. 1942, der 1962 im Alter von 20 Jahren an ALS erkrankte. Seit 1985 wird der Patient nach einer Tracheotomie (Luftröhrenschnitt) unterstützt beatmet. Auch in unserer Sprechstunde wurde ein Patient mit einem juvenilen Beginn einer ALS im 24. Lebensjahr (1956) vorstellig, der bei ambulanter Untersuchung im Jahr 2003 einen Krankheitsverlauf von 47 Jahren aufwies und bisher keine unterstützte Beatmung oder Ernährung benötigt.
Zu betonen ist, dass eine prognostische Abschätzung bei Krankheitsbeginn nicht möglich ist. So steht derzeit kein klinisches Kriterium (z.B. Laborparameter, genetischer Faktor) zur Verfügung, das eine Bestimmung der Prognose eines individuellen Patienten gestattet.