In einer Bevölkerung von 100.000 Einwohnern sind zwischen 3 und 8 Menschen an ALS erkrankt (Prävalenz). Jährlich treten – wiederum auf 100.000 Einwohner bezogen – zwei Neuerkrankungen auf (Inzidenz). Die Häufigkeit der ALS ist weltweit vergleichbar. Nur für einige Regionen des westlichen Pazifiks ist eine deutlich höhere, aber jetzt rückläufige Häufung der ALS festgestellt worden. Das Haupterkrankungsalter liegt zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr. Die jüngsten Patienten erkranken im Alter von 20 bis 30 Jahren. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 56 bis 58 Jahren. Unter 10% der ALS-Patienten erkranken vor dem 40. Lebensjahr. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen (etwa 1,5:1).